La prima osservazione di questa malattia fu pubblicata nel 1861 da Prospero Ménière il quale documento' il caso clinico di una giovane donna che accuso' sordita' improvvisa, vertigine e vomito e che mori' pochi giorni dopo.
L'autopsia mise in evidenza una congestione emorragica diffusa intralabirintica, escludendo qualsiasi compartecipazione del sistema nervoso centrale.

Oggi si puo' dire che la malattia di Ménière e' una labirintopatia caratterizzata da perdita dell'udito, vertigine, acufeni e senso di ripienezza auricolare. Il suo corrispondente anatomopatologico si identificherebbe nella distensione idropica del sacco endolinfatico.
La malattia ha un classico andamento a poussé, con variabile alternarsi di fasi di remissione e fasi di riacutizzazione. Nei periodi intervallari la sintomatologia tende a esaurirsi, ma con il passar del tempo la progressiva degenerazione dei recettori cocleo-vestibolari tende a definire un lento deterioramento della funzionalita' uditiva e labirintica

Se esiste un certo accordo sul meccanismo patogenetico che determina la malattia di Ménière, sono del tutto ignoti i fattori eziologici; si ritengono responsabili le alterazioni anatomostrutturali conseguenti a processi flogistici o le disfunzioni immunologiche a carico dell'acquedotto del vestibolo e del sacco endolinfatico. Sono stati difatti evidenziati l'ischemia del sacco, associato ad esiti fibrotici, degenerazione dell'epitelio, ispessimento della lamina propria. Numerose statistiche hanno dato rilievo a turbe metaboliche ed endocrine, quali allergie alimentari, stati di ipo- o ipertiroidismo, iperlipoproteinemie di tipo II, III o IV, sifilide congenita tardiva o latente, vasculopatie, alterazioni dell'equilibrio acido-base, disordini della coagulazione. Ciascun quadro patologico concomitante alla malattia puo' ovviamente offrire utili elementi ai fini di un trattamento mirato.

Da un punto di vista spiccatamente clinico, il primo sintomo della malattia e', nella gran parte dei casi, la vertigine. Le crisi vertiginose hanno una durata variabile, da 30 minuti a piu' ore; la loro frequenza aumenta nel corso degli anni fino a raggiungere un massimo a partire dal quale gli accessi vertiginosi diventano sempre piu' rari in relazione alla progressiva degenerazione labirintica. Non esiste comunque un andamento costante e il quadro clinico varia da paziente a paziente. Le crisi sono precedute da un'aura premonitrice, in genere costituita da un intenso acufene o da una sensazione di ovattamento dell'orecchio. La tensione nervosa e l'ansia, cosi' come l'ingestione di cibi particolarmente saporiti puo' favorire lo scatenarsi dell'attacco.

Nei periodi intercritici si fa uso di numerosi farmaci che avrebbero il ruolo di rallentare la degenerazione cocleovestibolare. Tra questi citiamo i cortisonici, soprattutto per le loro proprieta' antiedemigene, i vasoattivi periferici (acido nicotinico, papaverina), che agiscono direttamente sulla muscolatura liscia dei vasi, sostanze neurotrofiche, quali numerosi complessi polivitaminici, antiaggreganti piastrinici. Sara' consigliata al paziente una dieta iposodica, ipocalorica e soprattutto si cerchera' di imporre uno nuovo stile di vita, rimuovendo stress psicofisici intensi, astensione dal fumo e dall'alcool, riduzione dell'assunzione di caffeina. Alcuni autori hanno proposto come terapia alternativa l'ossigenoterapia iperbarica.

In un numero ristretto di casi la malattia e' refrattaria a qualsiasi tipo di trattamento medico; in questi casi si fa strada la possibilita' di un intervento chirurgico.
Le tecniche chirurgiche conservative prevedono il risparmio della funzionalita' cocleo-vestibolare residua; gli interventi piu' usati sono a carico del sacco endolinfatico, il cui scopo e' quello di decomprimere direttamente il sacco endolinfatico (Shaumbaugh) o di permettere il drenaggio dell'endolinfa eccedente a livello delle cellule mastoidee (Portmann) o degli spazi subaracnoidei. Tali tecniche sono state ulteriormente perfezionate dall'impiego di valvole che consentano l'apertura del tramite sia a livello mastoideo che subaracnoideo.

Le tecniche demolitive (labirintectomia) si basano sul principio della completa risoluzione della sintomatologia, con sacrificio dell'udito e parziale compenso della funzione vestibolare. Tecniche demolitive parziali sono utilizzate nei pazienti con lieve perdita uditiva, ma gravi disturbi dell'equilibrio; in particolare la neurectomia vestibolare, che si realizza tramite un approccio della fossa cranica media o per via retrolabirintica o per via retrosigmoidea.
La distruzione chimica del recettore vestibolare attraverso iniezione transtimpanica di aminoglucosidi con spiccata attività ototossica (gentamicina) è una valida alternativa, ma presenta un elevato rischio di compromissione cocleare.